Les malformations vasculaires superficielles sont des pathologies rares. Elles peuvent être responsables de saignement ou d’un préjudice esthétique, surtout lorsqu’elles sont localisées au niveau de la face.
Parmi ces malformations, on compte principalement :
– l’angiome plan
– l’hémangiome
– les lymphangiomes kystiques
– les malformations veineuses pures
– les fistules artério-veineuses superficielles
– les malformations artério-veineuses superficielles
1. Angiome plan
L’angiome plan (appelé vulgairement « tache de vin ») est une malformation vasculaire non-agressive présente à la naissance. Il peut nécessiter un traitement du fait d’un préjudice esthétique. Celui-ci se fait au moyen d’un LASER.
2. Hémangiome
L’hémangiome est une lésion vasculaire bénigne affectant l’enfant. Elle représente 10 à 12% des tumeurs bénignes de l’enfant. Cette lésion apparait après la naissance, durant les premières semaines de vie. Son évolution est caractéristique en 3 phases :
– phase proliférative, qui est caractérisée par une augmentation rapide de taille de la tumeur jusqu’à 6 à 12 mois
– phase involutive : l’hémangiome cesse de croitre puis involue progressivement. Cette phase peut durer de 12 mois à 7 ans.
– phase cicatricielle. L’hémangiome laisse une cicatrice fibre-adipeuse, parfois associée à des télangiectasies en périphérie de la cicatrice.
Les options thérapeutiques des hémangiomes peuvent être : l’abstention thérapeutique, la corticothérapie, les bêta-bloquants, et parfois la chirurgie.
3. Lymphangiomes kystiques
Les lymphangiomes sont des malformations des vaisseaux lymphatiques. Ils peuvent être micro ou macro-kystiques. Ils peuvent occasionner une gène esthétique ou fonctionnelle. Leur traitement peut se faire par technique de radiologie interventionnelle (injection per-cutanée d’un agent sclérosant ou d’une chimio-thérapie) ou par chirurgie d’exérèse.
4. Malformations veineuses pures
Ce sont des lésions bénignes et non-aggressives. Elles sont souvent localisées au niveau des lèvres, des joues ou de la langue. Ce sont de véritables varices (veines incontinentes). Le traitement consiste en une injection locale (piqure dans la lésion) d’un agent sclérosant. Parfois, plusieurs séances sont nécessaires pour « assécher » la lésion.
Exemple de malformation veineuse de la face
interne de la joue droite
5. Fistules artério-veineuses superficielles
Les fistules artério-veineuses superficielles sont des malformations vasculaires agressives à haut débit. Elles sont la plupart du temps d’origine traumatique. Elles consistent en une communication directe et anormale entre une artère et une veine sous-cutanées. Elles peuvent être à l’origine d’un préjudice esthétique. Ces fistules peuvent se traiter par voie endovasculaire, par injection de colle biologique.
Exemple de fistule artérioveineuse sous-cutanée occipitale en angiographie
de face (A) et profil (B).
6. Malformations artério-veineuses (MAV) superficielles
Ces lésions sont des malformations vasculaires agressives à haut débit. Elles se présentent sous la forme de masses battantes pulsatiles sous-cutanées. Elles peuvent être responsables de saignements, voire d’une insuffisance cardiaque lorsqu’elles sont volumineuses chez le nourrisson. L’augmentation de taille de ces lésions s’observe principalement durant la puberté ou la grossesse, plaidant pour une influence hormonale sur la croissance de ces lésions.
Ces malformations vasculaires sont caractérisées par des apports artériels, un réseau de vaisseaux malformatifs appelé « nidus », et une ou plusieurs veines de drainage.
Comme pour les MAV cérébrales, le traitement endovasculaire consiste à occlure les vaisseaux malformatifs par un agent embolique liquide (colle biologique ou Onyx). Une chirurgie complémentaire peut parfois être nécessaire.
Exemple de MAV superficielle frontale en angiographie de face (A) et profil (B).
Ces pathologies doivent être prises en charge de façon multidisciplinaire par une équipe comprenant : des radiologues interventionnels, des chirurgiens plasticiens, des dermatologues et des dentistes (pour les lésions de la cavité buccale). A cet égard le service de NRI, en collaboration avec le service de chirurgie maxillo-faciale du Pr Goudot, organise une consultation multi-disciplinaire tous les 2 mois dans le service de chirurgie maxillo-faciale de la Pitié-Salpêtrière.
Pour prendre rendez-vous pour un avis sur une malformation vasculaire superficielle, merci de nous contacter à ce numéro : 01 42 16 13 01.